3岁宝宝患罕见病大量呕血，专家团队巧施手术转危为安

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近日，国家区域医疗中心上海儿童医学中心贵州医院、贵州省人民医院小儿外科团队成功为一名“门静脉海绵样变，伴有门脉高压、食管胃底静脉曲张”患者实施手术，患者年仅3岁。

据了解，该患儿一个月前突然口吐大量鲜血，伴鼻出血，出血量达300ml，家长立即带着孩子来到上海儿童医学中心贵州医院、贵州省人民医院就诊，经小儿内科医生积极抢救后，孩子出血逐渐止住。经过进一步检查，医生发现孩子患一种罕见病——“门静脉海绵样变，伴有门脉高压、食管胃底静脉曲张”，随后患者被安排住进该院小儿外科病房。

医院医护团队立即组织与上海儿童医学中心普外科严志龙教授进行了一次远程网络会诊，严教授认为患者病情严重，需要马上施行Rex手术。Rex分流术是治疗该病的标准术式，属于四级手术，难度大，风险高，极其富有挑战性。该术式对纠治门静脉海绵样变效果显著，符合生理功能，但手术难度大。

经过前期充分准备，由上海儿童医学中心严志龙教授与小儿外科唐应明主任医师、陈盛主任医师共同为患者完成手术，术后患者恢复得很好，很大程度上改善了患儿门脉高压、食管胃底静脉曲张破裂出血的问题。

术前（左图），造影显示门静脉主干堵塞，局部呈“海绵样”改变；术后（右图），造影显示搭桥血管及肝内各支门静脉通畅

“儿童门静脉海绵样变是指各种原因导致的门静脉主干出现不同程度梗阻，肝脏为保证正常门静脉的血流灌注而在门静脉周围发生代偿性结构改变，形成大量向肝的扩张迂曲侧支血管丛，因在CT和MRI检查中类似海绵状而得名，是引起儿童门静脉高压的主要原因。门静脉海绵样变的常见诱因包括门静脉栓塞、先天性发育异常、肝静脉阻塞性疾病、各种血液系统疾病、手术损伤、脐静脉炎、门静脉炎等，患儿可于病程不同时期出现消化道出血、脾大、脾功能亢进等”，手术医生介绍。

据省医小儿外科主任何国庆介绍，儿童门静脉海绵样变的临床诊断并不困难，但较少见，早期诊断、选择恰当的治疗措施对于改善患儿的预后非常重要。此次手术标志着医院小儿外科对该种少见病的诊治达到了一个新高度。

未来，上海儿童医学中心贵州医院将建设成儿童医学、科研、教学一体化中心、国家三级甲等儿科专科医院和国家区域性儿科专科诊疗中心，辐射云贵川湘四省边际，全面达到国家区域医疗中心功能定位与发展水平，实现医疗资源的均衡布局，做到大病不出省。

（记者: 周倩）